Відвойовані у смерті

Дивлячись на фотографії немовлят із такою важкою вадою розвитку, важко навіть уявити, що лікарі здатні якимось дивом виправити ситуацію. І не просто зберегти життя щойно народженій дитині, чиї внутрішні органи випали з черева, а зробити так, щоб малюк виріс абсолютно здоровим, без жодного натяку на інвалідність, і міг працювати та займатися спортом, скільки душа забажає. І це — не банальне враження непідготовленої людини. Сумніви стосовно життєспроможності дітей із діагнозом «гастрошизис» виникали і в лікарів. Та що казати, якихось 10—15 років тому смертність при цій ваді розвиту в Україні становила майже 100%... Незважаючи на складність патології, київські ескулапи змогли зменшити смертність таких немовлят до 11%! Спеціалісти з Інституту педіатрії, акушерства і гінекології розробили та запровадили в практику власну, унікальну методику допомоги таким дітям. «УМ» з’ясувала, у чому полягає унікальність операцій, які не роблять більш ніде у світі, крім Києва. А також дізналася, з яких причин у дитини може розвинутися така вада, і яку небезпеку для вагітної може становити аспірин, вжитий під час застуди.

«Дитину треба було везти за 200—300 кілометрів»

«За даними ВООЗ, щороку на планеті народжується 5% дітей із природженими вадами розвитку, які потребують хірургічної корекції, — констатує науковий керівник відділення хірургічної корекції вро­джених вад у дітей ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології», доктор медичних наук Олексій Слєпов. — В Україні щороку народжується близько 500 тисяч дітей, близько 20 тисяч iз них мають вади розвитку. І не лише серця, а й інших життєво важливих органів: таких, як трахея, легені, діафрагма, стравохід, шлунок, печінка тощо. Приблизно  в одного з 4000 новонароджених зустрічаються патології передньої черевної стінки. Так, щороку в Україні народжується близько 200—250 дітей із гастрошизисом. Це наскрізний дефект передньої черевної стінки, отвір, через який органи плода випадають назовні та плавають у навколоплодних водах матері. Найчастіше це — практично весь кишківник, може бути шлунок, у дівчаток — придатки статевих органів. Інша вада, схожа на гастрошизис, найчастіше вражає дівчаток. Йдеться про омфалоцеле — вихід у середину органів плода пуповини. Це назвичайно складні вади розвитку, які є причиною високої смертності (у світі — від 5% до 65%, у середньому по Україні — від 30% до 60%). Летальність тривалий час залишалася дуже високою, незалежно від географії — чи то Англія, чи то США, чи то Україна. Ситуація покращилася лише в останні роки».

До 2006 року малята з діагнозом «гастрошизис» були приречені. Якщо ваду виявляли на ранніх термінах вагітності, то жінці нерідко рекомендували зробити аборт. Але часто патологію виявляли вже після народження дитини. У районному пологовому будинку хапалися за голову і не знали, що робити з таким пацієнтом. Швидко треба було вирішити, куди везти цю дитину, шукати відповідний транспорт.

«Часто таке маля треба було везти за 200—300 кілометрів, у той заклад, де його могли прооперувати, — каже пан Слєпов. — І це спричиняло високу летальність. Адже кишечник або інші органи дитини мають бути в стерильних умовах в організмі. За 10—12 годин дороги до лікарні в дитини розвивається інфекція, і тоді дуже важко їй допомогти. Лікарі вже не можуть вкласти набряклі органи в черевну порожнину та зробити пластику місцевими тканинами. Доводиться використовувати синтетичні заплати, оболонки пуповини, боротися з інфекцією...»

«Жінкам казали: це безнадійна справа»

Сьогодні в Україні набагато краща ситуація, каже завідувач акушерського відділення екстрагенітальної патології вагітних і постнатальної реабілітації ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології», доктор медичних наук Юлія Давидова. Річ у тім, що в 2006 році в ІПАГу започаткували новий підхід до перинатального лікування пацієнтів із діагнозом гастрошизис та омфалоцеле. І це дозволило зменшити смертність таких дітей у 4(!) рази.

«Тепер жінка в будь–якому регіоні може пройти УЗД на ранніх термінах вагітності, — каже пані Давидова. — Якщо виникне підозра на таку важку ваду розвитку плода, жінку направляють до нашого інституту. Тут проводимо перинатальний консиліум (обов’язково присутній генетик, дитячий хірург, акушер–гінеколог). Спеціалісти з’ясовують, що робити далі, чи зможе ця жінка народити цю дитину, чи буде немовля життєздатним, чи можна буде скорегувати цю ваду розвитку, чи не залишиться дитина інвалідом. Це важливо, бо є такі вади розвитку, які не сумісні з життям, коли хірургічним шляхом не можна допомогти цій дитині, і вона стовідсотково помре. Ми про це говоримо жінці, і вона приймає рішення — чи залишити, чи перервати вагітність. Але в будь–якому разі, останню крапку в питанні все одно ставить подружжя».

За словами пані Давидової, якщо є добро на збереження вагітності, спеціалісти визначать терміни, коли краще зробити кесарiв розтин. До слова, саме київські медики вперше в Україні вирішили, що жінці в такій ситуації краще не народжувати природним шляхом (навіть якщо вона абсолютно здорова і може народити без розрізів). Виявляється, це надзвичайно важливо для здоров’я малюка. Бо ті органи дитини, що випали з її черева, при природних пологах істотно травмуються, кишечник може ще більше «вивалитися», а в дитини може розвинутися травматичний шок. Крім того, внутрішні органи малюка не повинні контактувати з мікрофлорою пологових шляхів, бо це може призвести до розвитку важкої інфекції. Саме для того, щоб не пошкодити евентровані органи малюка, лікарі й роблять кесарів розтин.

«Причому операцію проводять, не чекаючи 40–го тижня вагітності, а трохи раніше. Чому? Бо з 32–го тижня, коли в плода починають функціонувати нирки, у навколоплідні води виділяється сеча. Вона викликає хімічний опік евентрованих органів плода. І чим раніше ми зробимо кесарiв розтин, тим менше буде ушкоджений кишечник новонародженої дитини. Але операція не може бути раніше 36–го тижня, бо вважається що з 36–го тижня у плода формуються легені. Тому ми робимо кесарiв розтин при такій патології на 36–му, 37–му, але не пізніше 38–го тижня», — пояснює Олексій Слєпов.

Столичні фахівці кажуть, що вони запровадили кесарiв розтин при гастрошизисі вперше в Україні. Виникає запитання — чому раніше до цього ніхто не додумався? Адже навіть для людини, далекої від медицини, зрозуміло, що органи, які вивалилися з тіла дитини, можуть зазнати дуже важких травм під час природніх пологів... Як з’ясувалося, медики про це знали завжди. Але ще років 10 тому дитина з такою вадою все одно була приречена на смерть. У країні не було напрацьованих технологій, щоб рятувати таких малят. Тому лікарі відразу казали жінці: «Це безнадійна справа. Навіщо вам розрізати живіт, залишати шрам, якщо толку все одно не буде? Краще зберегти ваше здоров’я, а наступного разу ви народите здорову дитину».

Зменшили смертність у чотири рази

Після кесаревого розтину фахівці ІПАГу відразу ж переходять до наступного етапу — лікування маленького пацієнта. У пологовій операційній, крім акушера–гінеколога, який виконує операцію, перебувають дитячий хірург та реаніматолог. Із рук акушера хірург отримує дитину. Малюку зондують шлунок, вводять знеболювальні препарати. А тоді дитину переводять у заздалегідь підготовлену операційну, де напоготовi бригада хірургів. Органи вправляють на місце, отвір зашивають. «Ми назвали це хірургією перших хвилин, — каже Олексій Слєпов. — Бо вже через 10—15 хвилин після народження дитина отримує спеціалізовану допомогу. А це дає можливість уникнути ускладнень, які були раніше».

Така методика допомоги хворим малюкам в єдиному науково–лікувальному закладі є унікальною, тому що більш ніде у світі не виконують таких операцій у замкненому циклі допомоги матері та дитині. «Наприклад, в Англії поширена методика Бьянкі. Був такий професор Бьянкі, який уперше запропонував занурювати евентровані органи в черевну порожнину безпосередньо в пологовій залі. Англійці кажуть, що це добре, — розповідає Олексій Слєпов. — Наша методика трохи схожа, але ми робимо розріз, хірургічним шляхом розширюємо цей дефект, щоб без зайвого травмування занурити петлі кишківника, фізіологічно укласти їх у черевну порожнину. Ми вважаємо, що розріз необхідно робити, аби не вкладати органи «наосліп» і не наражатися на ризик зробити щось не так. А, скажімо, у Вінниці розроблено інший метод — багатовекторного витягання черевної стінки. Нитками підшивають і розтягують передню черевну стінку щоб підготувати до обсягів кишківника і можна було занурити ці органи. Але всі ці операції мають свої недоліки. Ми ж на практиці пересвідчилися, що із застосуванням нашого методу смертість новонароджених із гастрошизисом зменшилася учетверо. Після операції такі діти стають абсолютно нормальними — як фізично, так і психічно. Це той результат, той досвід, яким ми хочемо поділитися».

ФАКТОРИ РИЗИКУ

Як розповіла «УМ» Юлія Давидова, найчастіше такі важкі патології плода зустрічаються в жінок, які народжують у дуже ранньому віці — від 15 до 19 років. У них малята з гастрошизисом народжуються в 10 разів частіше, ніж у більш старших жінок. Крім того, якщо від початку менструації до вагітності проходить менше трьох–чотирьох років, також значно збільшується ризик вади плода.

«Діти з гастрошизисом частіше народжуються у жінок, які курять, зловживають алкоголем, вживають наркотики, — продовжує фахівець. — Але скільки можна повторювати, що куріння під час вагітності — це абсолютне всесвітнє зло? Крім того, вагітній треба знати, які препарати їй можуть зашкодити. Ібупрофен, аспірин — це ліки, які можуть викликати розвиток згаданої патології, якщо жінка приймає ці препарати на ранніх термінах вагітності. Особливо слід бути уважними в першому триместрі вагітності. А ще закордонні автори кажуть, що вагітній слід повноцінно харчуватися, у раціоні мають бути всі необхідні амінокислоти й альфа–каротин (міститься в моркві, овочах та фруктах, які мають помаранчеве забарвлення). Доведено, що брак альфа–каротину в раціоні вагітної жінки збільшує ризик виникнення цієї патології».