Життя з половиною серця

Через два тижні — стовідсоткова смерть

Міністр охорони здо­ров’я Зиновій Митник розповів, що лікарі інституту провели надзвичайно складну операцію на серці дівчинки, щоб усунути патологію, виявлену ще до народження пацієнтки. Коли Марина — мама Софійки — проходила стандартне обстеження під час вагітності, лікарі запідозрили в дитинки гіпоплазію (недорозвиток) лівих відділів серця. Така важка вроджена вада на той момент була фактично смертельним вироком для дітей, народжених в Україні.

«Ось схема будови здорового серця — і праві, і ліві відділи розвинуті абсолютно нормально, — показує на екран старший науковий співробітник Національного інституту ім. Амосова Василь Карпенко. — А Софійка фактично народилася з половиною серця. Бачите, лівого відділу, який нагнітає кров у велике коло кровообігу, майже немає. Таких дітей треба оперувати в екстреному порядку. Бо маля живе тільки за рахунок відкритої баталової протоки — кров з аорти надходить у легеневу артерію й циркулює в організмі. Але ця протока функціонує, поки дитина росте в материнській утробі. Невдовзі після народження баталова протока закривається. І щонайбільше через 14 днів у такого малюка фізіологічно падає системний і легеневий опір, різко погіршується стан, і дитина помирає».

Як зазначає керівник відділення реанімації та інтенсивної терапії для новонароджених та дітей молодшого віку інституту імені Амосова, перший заступник міністра охорони здоров’я Василь Лазоришинець, щороку в Україні народжувалося близько 200 малят із такою важкою вадою серця. Через два тижні після пологів ці діти стовідсотково помирали. Лікарі не могли нічим зарадити, просто підтримували згасаюче життя.

«За кордоном таких пацієнтів рятували, починаючи від 1981 року, — каже пан Лазоришинець. — Спроби провести ці операції були майже в усіх кардіохірургічних центрах України, причому деякі лікарні були набагато краще оснащені, ніж наш інститут. Намагалися це зробити й іноземні лікарі, які приїжджали в Україну. Не виходило! Діти не виживали. Лікарі спробували раз, другий, п’ятий, побачили, що не виходить, і відмовилися приймати таких дітей. А наш інститут продовжував працювати в цьому напрямі. Спеціалісти їздили на стажування до передових клінік Європи, переймали досвід колег, готували відповідне оснащення для всіх етапів лікування і, зрештою, отримали позитивний результат. Розумієте, що це значить? Тепер 200 дітей на рік уже не будуть приречені на смерть».

«Після першої успішної операції ми вже готові до наступних — і технічно, і морально, — говорить завідувач відділення хірургічного лікування вроджених пороків серця у новонароджених та дітей молодшого віку Національного інституту імені Амосова Ярослав Труба. — Уже сьогодні маємо кілька кандидатур на такі операції: є чотири жінки з підозрою на гіпоплазію лівих відділів серця у плода. Який алгоритм? Дитина народиться, її обстежать, і, якщо діагноз підтвердиться, маля направлять до нашого інституту. Далі — операція і життя. Думаю, пацієнтів буде більше, але поки ми чекаємо пологів у цих чотирьох жінок».

Ні в людини, ні в тварини…

Щодо самої операції, то вона була надскладною в плані хірургії й анестезіології. Щоб «перекроїти» головний м’яз організму та навколишні кровоносні судини, лікарям потрібно було зупинити серце дитини і понизити температуру тіла приблизно до 18 градусів за Цельсієм. При такому охолодженні в організмі дуже уповільнюються обмінні процеси, значно зменшується потреба тканин у кисні, життя зберігається при мінімальних витратах поживних речовин. Це дозволяє хірургам виконати операцію, не вдаючись до штучного кровообігу. Щоправда, час операції обмежений — на все про все бригаді фахівців відведено не більше 43—45 хвилин. Кожна понаднормова мить — це ризик пошкодження мозку чи інших органів, тому діяти треба було швидко, злагоджено й точно. І наші лікарі впоралися з цим «на п’ять із плюсом».

«Яким було наше зав­дання під час операції? — перепитує Василь Карпенко. — Треба було повністю виключити з кровообігу ліві відділи серця і перенести все навантаження на добре сформовану, розвинену праву частину. Правий шлуночок мав узяти на себе забезпечення малого і великого кола кровообігу, при цьому серце мало працювати так, аби кров для всього організму надходила з одного правого шлуночка. Для цього ми сформували нову аорту, щоб кровоток у легеневу артерію протікав із цього єдиного робочого шлуночка», пояснює лікар, указуючи на схематичне зображення шитого–перешитого серця на екрані.

Дивишся на ту картинку і ловиш себе на думці: а як же після такого складного перекроювання, з усім цим «латанням наживу» серце могло нормально качати кров? Червона рідина виштовхується з серця під великим тиском, щоб потрапити не лише у широкі магістральні судини, а й досягти тонюсіньких віддалених капілярів. І ніхто не дає прооперованим тканинам бодай кількох днів, щоб трохи отямитися від розрізів, затягнути шви. На серце відразу лягає навантаження, та ще й не таке, до якого звик організм. «При таких операціях створюється такий тип кровообігу, якого немає ні в нормі, ні в патології, ні в тварини, ні в людини, — наголошує член–кореспондент АМНУ, доктор меднаук, професор Михайло Зіньковський.

«У дитини фактично змінилися напрямки кровотоку — по малому та по великому колу кровообігу, — каже Василь Лазоришинець. — Щоб дівчинка краще пережила таку перебудову організму, ми мали підібрати для неї такі препарати, яких у 90–х роках навіть у руках не тримали».

Однокамерне щастя

Не дивно, що Василь Лазоришинець назвав період виходжування дитинки після хірургічного втручання навіть важчим за саму операцію. До цього процесу без перебільшення долучився увесь Інститут імені Амосова — всі намагалися бодай якось допомогти маленькій пацієнтці, перепитували, як вона, підтримували маму, щоб та не втрачала надію. Спеціально для Софійки організували цілодобовий медичний пост — поряд із дівчинкою постійно перебували лікар і медсестра. Очікування було найважчим випробуванням, бо ніхто не знав, чим усе закінчиться. Проминули 20 днів у реанімації, і мамі дозволили забрати доньку в палату.

«Спочатку було дуже важко, — каже Марина, мама Софійки. — А тепер бачу, що все гаразд. Софійка посміхається до мене, до лікарів, добре їсть, бавиться, іноді вередує, як і будь–яка дитина. Ми вже їдемо додому, набиратися сил перед другою операцією. Лікарі не дали якихось особливих вказівок з догляду. Навпаки, сказали, щоб не трусилася над донькою, не зациклювалася на захворюванні Софійки, а поводилася з нею, як зі звичайною здоровою дитинкою. Я дуже вдячна лікарям, цим чуйним людям, за все, що вони для нас зробили. Бачите, я сьогодні щаслива тільки завдяки їм».

Найбільше Марину тішить те, що після закінчення лікування Софійка буде фактично здоровою людиною. Вона буде нормально розвиватися, працювати, повністю себе обслуговувати, зможе вийти заміж, народити дитину. Щоправда, для одужання дівчинці треба пройти другий і третій етапи операції. За словами Ярослава Труби, ці дві операції (у віці 4–6 місяців та 3–5 років) мають збалансувати системний і легеневий кровоплин та полегшити роботу єдиного шлуночка, який забезпечує кровообіг у всьому організмі. «У перспективі в дівчинки буде так зване однокамерне серце, з яким вона буде добре почуватися», — запевняє лікар.